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@ARTICLE{Fink:811096,
author = {Fink, Gereon Rudolf},
title = {{A}utoimmunenzephalitiden},
journal = {Fortschritte der Neurologie, Psychiatrie},
volume = {84},
number = {05},
issn = {1439-3522},
address = {Stuttgart [u.a.]},
publisher = {Thieme},
reportid = {FZJ-2016-03619},
pages = {263 - 263},
year = {2016},
abstract = {Immunvermittelte Erkrankungen der grauen ZNS-Substanz sind
klinisch hoch relevant und ein spannendes Feld intensiver
Forschung. Die aktuelle Ausgabe der Fortschritte Neurologie
Psychiatrie greift das Thema mit gleich drei Arbeiten zur
Pathophysiologie und Prognose [1], zur klinischen
Phänomenologie [2] und zur Therapie [3] auf.Die Entdeckung
der antikörpervermittelten autoimmunen Enzephalitiden hat
die klinischen Neurowissenschaften in den letzten Jahren
maßgeblich verändert: Der Symptomkomplex aus epileptischen
Anfällen und neuropsychiatrischen Auffälligkeiten sollte
jeden Neurologen und Psychiater an eine autoimmunvermittelte
Enzephalitis denken lassen, und die
Autoantikörperdiagnostik ist dementsprechend zum
diagnostisch entscheidenden Schritt dieser Erkrankungsgruppe
geworden. Die Entdeckung der verschiedenen Antikörper
führt aber auch zu einer Reklassifikation der Erkrankungen:
Die Kombination klinischer und paraklinischer Befunde,
einschließlich der Resultate einer intensiven Tumorsuche
und des Nachweises von Autoantikörpern im Serum oder
Liquor, ergibt neue Diagnosen, basierend auf dem Syndrom und
dem Tumor- und Antikörperstatus. So konnte zum Beispiel
eine Assoziation von Leucine-rich Glioma Inactivated
Protein1 (LGI1) mit faziobrachialen dystonen Anfällen
nachgewiesen werden. Unbehandelt entwickelt sich im Verlauf
eine limbische Enzephalitis. Noch ist unklar, inwieweit
bisher akzeptierte Krankheitsbilder neu formuliert werden
müssen: Die Diagnose einer
Hashimoto-Enzephalopathie/Steroid-responsiven
Enzephalopathie könnte mit der immer weiteren Entdeckung
von neuen Autoantikörpern eine immer seltener korrekte
Diagnose werden, wenn spezifische Autoantikörper,
insbesondere solche gegen Oberflächenantigene, nachgewiesen
werden.Neben dem Symptomkomplex aus epileptischen Anfällen
und neuropsychiatrischen Auffälligkeiten gibt es weitere
Hinweise, die den Arzt an eine immunvermittelte
Enzephalopathie denken lassen sollten: ein subakuter
Verlauf, fokale Signalhyperintensitäten in der
FLAIR/T2-MRT-Aufnahme, eine erhöhte Zellzahl im Liquor und
positive oligoklonale Banden. Die histopathologische
Diagnose(sicherung) nach (offener oder stereotaktischer)
Biopsie wird hingegen in der Realität an klinischer
Bedeutung verlieren, da mehr und mehr Patienten die
Kriterien vorgeschlagener Algorithmen für die diagnostische
Aufarbeitung mutmaßlich antikörperassoziierter
Enzephalitiden erfüllen werden.},
cin = {INM-3},
ddc = {610},
cid = {I:(DE-Juel1)INM-3-20090406},
pnm = {572 - (Dys-)function and Plasticity (POF3-572)},
pid = {G:(DE-HGF)POF3-572},
typ = {PUB:(DE-HGF)16},
UT = {WOS:000378805300019},
doi = {10.1055/s-0042-108666},
url = {https://juser.fz-juelich.de/record/811096},
}